Chaque année, l'observatoire national de la mucoviscidose recueille des données précises pour évaluer les caractéristiques de la population.
En 2004, 4533 patients ont été vus par les centres participant à l'ONM.
La répartition géographique des patients montre une disparité entre les départements, la majorité des malades étant concentrée en premier lieu sur un arc nord-ouest (Nord-Pas-de-Calais, Haute et Basse Normandie, Bretagne, Pays de la Loire) et en deuxième lieu sur un arc est (Lorraine, Alsace, Franche-Comté, Rhône-Alpes, Provence-Alpes-Côte d'Azur).
La part des adultes ne cesse de croître : 38%, même si la population est structurellement jeune : âge moyen égal à 16 ans. L'âge au diagnostic est inférieur à 5 mois pour 50% des patients et va encore diminuer en raison de la généralisation du dépistage néonatal systématique en 2003.
En 2004, 269 nouveaux patients ont été diagnostiqués : 156 après dépistage néonatal, 20 après ileus méconial et 86 devant des symptômes (problèmes respiratoires ou troubles digestifs essentiellement).